肉芽腫性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA)，既往稱為韋格納肉芽腫(Wegener's granulomatosis, WG)。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動脈、靜脈及毛細(xì)血管，偶爾累及大動脈，其病理 以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始，繼而進(jìn)展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進(jìn)行性腎功能衰竭。還可累及關(guān)節(jié)、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及耳等。治療可分為3期，即誘導(dǎo)緩解、維持緩解以及控制復(fù)發(fā)。目前認(rèn)為未經(jīng)治療的GPA患者的預(yù)后較差。 ...[展開]