韋格納肉芽腫是什么 You Known“韋格納肉芽腫”嗎

　　今天給大家介紹一種特殊類型的、非常有意思的、以上呼吸道、肺、腎臟損害為三聯(lián)征的疾病，叫做韋格納肉芽腫(Wegener's granulomatosis, WG)。

　　韋格納肉芽腫(Wegener's granulomatosis, WG)，有什么特點，怎么診斷，如何治療?預后如何呢?我們一起來了解一下吧!

　　1.什么是韋格納肉芽腫?

　　韋格納肉芽腫(Wegener's granulomatosis, WG)，又稱為肉芽腫性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA)，是一種壞死性肉芽腫性多血管炎，屬自身免疫性疾病，該病病可變累及全身小動脈、靜脈及毛細血管，以上、下呼吸道和腎臟最常受累。

　　2.病因是什么?發(fā)病率如何?

　　病因尚不明確，目前主要認為改變是在遺傳易感的基礎上合并環(huán)境因素作用誘發(fā)的免疫性疾病。其發(fā)病率為0.4/10萬，男性多于女性，男女發(fā)病比例為1.6:1。

　　3.主要有什么臨床表現(xiàn)?

　　典型的臨床表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能竭衰三聯(lián)征。此外還可累及關節(jié)、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及耳等。

　　具體表現(xiàn)可歸納如下：

　　1)一般表現(xiàn)：發(fā)熱為最常見的全身癥狀。該病早期多以非特異性表現(xiàn)，比如：發(fā)熱、全身不適、體重減輕、關節(jié)痛、肌肉痛等;

　　2)上呼吸道：鼻炎、鼻竇炎(流涕)，中耳炎(耳聾)，咽喉病變(聲嘶);后期會出現(xiàn)典型的上氣道損害癥狀，比如：鼻炎、鼻竇炎、鼻塞、鼻竇部疼痛、膿性或血性分泌物;嚴重時可出現(xiàn)鼻咽部軟骨破壞形成潰瘍，甚至“鞍鼻”畸形;

　　3)下呼吸道：氣管粘膜受損，空洞(咳、咯血)，胸膜炎(胸痛);累及肺部者，70-80%有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難，胸部CT上可出現(xiàn)肺部結節(jié)、腫塊、空洞和浸潤影;

　　4)腎臟：異常尿(血尿、蛋白尿)，腎衰竭;70-80%的患者可出現(xiàn)不同程度腎小球腎炎表現(xiàn)，可出現(xiàn)血尿、蛋白尿、管型尿。

　　5)其他：眼(視力)，皮膚(紫癜、紅斑)，神經(jīng)炎，關節(jié)痛，心包炎，胃腸炎等;

　　4.如何診斷?

　　1).對臨床表現(xiàn)有上、 下呼吸道病變與腎小球腎炎三聯(lián)征者,實驗室檢查C-ANCA陽性,組織病理檢查呈壞死性肉芽腫者可確診。

　　2).有時只有二聯(lián)征或僅局限某一部位病變,組織病理不典型或不能活檢時, 則診斷有一定困難。ACR的1990年GPA分類診斷標準:

　　5.如何治療?預后如何?

　　治療可分為3期，即誘導緩解、維持緩解以及控制復發(fā)。治療藥物主要是糖皮質激素、環(huán)玲酰胺;糖皮質激素可單用，也可聯(lián)合環(huán)玲酰胺，病情重者及合并腎臟損害者應聯(lián)合使用;效果欠佳者，其他免疫抑制劑比如：環(huán)孢素、硫唑嘌呤、雷公藤、麥考酚嗎乙酯，甚至立普西單抗也可考慮使用。早期診斷、及時治療5年生存率可達80%，但是未經(jīng)治療的GPA患者的預后較差。

　　Tips

　　發(fā)現(xiàn)有上述(鼻、肺、腎)三聯(lián)征的患者結合典型的影像學表現(xiàn)、c-ANCA升高需要考慮此診斷。必要時需穿刺活檢明確。一旦明確應及時治療，可改善患者預后。