血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時(shí)間延長(zhǎng),終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向,重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病分類:1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏癥,也稱AGH缺乏癥,是一種性聯(lián)隱性遺傳疾病, 女性傳遞,男性發(fā)病。2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏癥,又稱PTC缺乏癥、凝血活酶成分缺乏癥,亦為性聯(lián)隱性遺傳,其發(fā)病數(shù)量較血友病A少。但本型中有出血癥狀的女性傳遞者比血友病A多見(jiàn)。3.血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏癥,又稱PTA缺乏癥、凝血活酶前質(zhì)缺乏癥。為常染色體不完全隱性遺傳,男女均可患病,是一種罕見(jiàn)的血友病。15~20/10萬(wàn)男孩中有發(fā)病,此發(fā)病率在所調(diào)查的不同的種族和地域之間沒(méi)有差異。發(fā)病率以血友病A最多占85%,血友病B占15%,血友病C較少見(jiàn)。 ...[展開(kāi)]
疾病別稱:血友病 | 發(fā)病部位:脊髓、血液血管 |
掛號(hào)科室:血液科 | 治療周期:1-6個(gè)月 |
多發(fā)人群:常幼年發(fā)病 | 傳播途徑:非傳染性疾病 |
常見(jiàn)病因:先天性凝血因子缺乏。 | |
臨床表現(xiàn):反復(fù)出血 出血傾向、骨質(zhì)破壞、血尿、腹痛、關(guān)節(jié)畸形、鼻衄、異常子宮出血、肌肉萎縮、黑便。 |
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