白塞氏病是什么 經(jīng)檢查確診為“口腔白塞病”

　　年近60歲的張師傅，在黃家湖大學(xué)城某大學(xué)后勤部就職，在10余年前，他出現(xiàn)口腔多發(fā)潰爛，劇烈疼痛，眼睛看東西出現(xiàn)“雙影”現(xiàn)象，身上也經(jīng)常出現(xiàn)不同程度潰爛。剛開(kāi)始，病情持續(xù)了10余天后好轉(zhuǎn)，他還能忍受，但是，一個(gè)月后這種現(xiàn)象再次卷土重來(lái)，這次發(fā)病持續(xù)的時(shí)間跟上次時(shí)間相差不多，工作生活都受到很大影響，這使張師傅不免擔(dān)心起來(lái)，后來(lái)到醫(yī)院就診，經(jīng)檢查確診為“口腔白塞病”。

　　何謂“白塞病”?

　　白塞病也稱為貝赫切特綜合征，是血管炎的一種，屬于一類全身性免疫系統(tǒng)疾病。目前該病病因不明，可能與免疫因素、遺傳因素、感染、生活環(huán)境等有關(guān)。該病可見(jiàn)于我國(guó)各類人群，男女均可發(fā)病。

　　該病的發(fā)病率在1-9/100000左右。

　　“白塞病”有哪些表現(xiàn)?

　　1.口腔潰瘍

　　幾乎100%患者均有口腔潰瘍、疼痛，可以同時(shí)在口腔多個(gè)部位出現(xiàn)數(shù)個(gè)潰瘍(俗稱“口瘡”)，多數(shù)患者為首發(fā)癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，可為單發(fā)，也可成批出現(xiàn)，圓形或橢圓形，潰瘍面較深，底部多為白色或黃色覆蓋物，大約1～2周后自行消退而不留瘢痕。反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍是診斷本病的最基本癥狀。

　　2.生殖器潰瘍

　　約75%左右的患者會(huì)有生殖器潰瘍，如男性及女性生殖器潰瘍，該病變與口腔潰瘍基本類似，但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇，愈合慢。眼炎：約50%患者有眼炎，可出現(xiàn)眼睛畏光、紅腫、疼痛或視力下降、視物不清，可以一只或兩只眼睛受累。

　　3.皮膚損害

　　皮膚病變發(fā)生率非常高，可以達(dá)到80%-98%，表現(xiàn)形式多樣，有丘疹、膿皰疹、結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣皮疹等。同一患者可有一種以上的皮損。特別有診斷價(jià)值的皮膚體征是結(jié)節(jié)紅斑樣皮損和對(duì)微小創(chuàng)傷(針刺)后的炎癥反應(yīng)。

　　4.神經(jīng)系統(tǒng)損害

　　也稱為神經(jīng)白塞病，可累及多部位，發(fā)病率約5%-50%，少數(shù)(5%)可以表現(xiàn)為首發(fā)癥狀。會(huì)出現(xiàn)頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳不靈活、手腳感覺(jué)麻木、疼痛或無(wú)力，還可出現(xiàn)一側(cè)的手腳癱瘓，嚴(yán)重的可出現(xiàn)抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風(fēng)”的表現(xiàn)。腦干是神經(jīng)系統(tǒng)最常受累的部位，也可見(jiàn)于脊髓、小腦、大腦半球和腦脊膜，可以出現(xiàn)腦萎縮。

　　5.消化道損害

　　發(fā)病率約為10%-50%。累及范圍從口腔到肛門的全消化道，潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)。嚴(yán)重者可有潰瘍穿孔，甚至可因大出血等并發(fā)癥而死亡。

　　6.血管損害

　　本病的基本病變就是血管炎，可累及全身大小血管，此外，約10%-20%患者合并有大中血管炎，是引起傷殘及致死的主要原因。靜脈系統(tǒng)受累較動(dòng)脈系統(tǒng)多見(jiàn)。25%左右患者發(fā)生表淺或深部的血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成，造成狹窄與栓塞。還有的患者可以出現(xiàn)動(dòng)脈瘤，引起局部栓塞、缺血，動(dòng)脈瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。

　　7.其他

　　半數(shù)左右的患者有關(guān)節(jié)癥狀，可以表現(xiàn)在單個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)，以下肢關(guān)節(jié)多見(jiàn)，可以出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹。附睪炎發(fā)生率不高但較具特異性。腎臟、心臟損害較少見(jiàn)。

　　“白塞病”如何防治

　　白塞病以藥物治療為主，多數(shù)患者需要較長(zhǎng)期服藥，常用藥物如下：

　　1.糖皮質(zhì)激素：是治療白塞病的主要藥物，可以減輕該病引起的各種癥狀，特別是改善粘膜潰瘍與關(guān)節(jié)疼痛，對(duì)有中樞神經(jīng)受損和眼部受損者宜及時(shí)應(yīng)用較大劑量。

　　2.抗結(jié)核藥物：有結(jié)核病的患者要積極進(jìn)行抗結(jié)核治療。有一部分白塞病患者經(jīng)抗結(jié)核治療以后病情緩解。

　　3.免疫抑制劑：是治療白塞病的另一個(gè)重要藥物，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同作用，可以延緩疾病進(jìn)展，并能減少糖皮質(zhì)激素的用量。常用的有氨甲喋呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。此外還有環(huán)孢霉素A，對(duì)眼病有效，但停藥之后癥狀易復(fù)發(fā)。

　　該病目前尚無(wú)好的預(yù)防藥物或方法，建議易感人群盡量避免勞累、感染以及精神緊張。